ドラマ「死役所」家族性アミロイドポリニューロパチー

2019年11月20日放送のテレ東ドラマホリック「死役所」で、漫才コンビの左尾の病名は原作とは変更されていました。

家族性シンアデノクディシャン」(多分違うと思います…(^^;;覚えられなかった)

原作では正しくは『家族性アミロイドポリニューロパチー』という、血縁関係なら50%の確率発症する遺伝する病気です。

今回は「家族性アミロイドポリニューロパチー」が、どのような病気で初期症状などみていきます。

家族性アミロイドポリニューロパチー

 

「家族性アミロイドポリニューロパチー」

聞き慣れない病名ですが、親子関係であれば50%の確率で発症するそうです。

では一体どのような色症状が出るのでしょうか?

 

神経疾患に関わる病気で、発症の年代は20代から30代と若い世代で発症します。

また性別的に見ると男性が9割女性が1割と圧倒的に発症するのは、男性が多く女性が少ないといえます。

患者数は日本国内で1000人ほど確認されておりますが、生存確率は10年と言われています。

熊本県や長野県に多くみられる症状で、長いこと地域的なことが関係している。と思われていたが、遺伝性のない「家族性アミロイドポリニューロパチー」も確認されているため

ある地域にだけある病気ということではないようです。

 

症状としては…

アミロイドが沈着することで臓器障害を起こします。初期の症状は四肢に現れることが多く見受けられます。

アミロイドとは?

水に溶けることのない、繊維状のタンパク質で、アミロイドが沈着すると、神経などへ影響がでてきます。

話しを戻し、初期症状として四肢に影響が出るほか、視力の低下、また男性なら勃起不全にも現れ、症状が多数あるため、初期段階での診断は難しいとされています。

ただ神経系影響及ぼすので、自律神経をまず攻撃します。そのため自律神経から来る嘔吐や下痢便秘などが初期症状として多く見られます。

ただこれを初期の段階で、自律神経から来ている下痢や嘔吐と言う判断するのはなかなか難しいと言うことです。

年齢が若い段階で早期に発見された場合は肝移植と言う手段も有効ではありますが、薬を服用することも可能です。

タファミジスメグルミン

ただどちらも確実に治療に効果が出ると言う保証はありません。しかもかなり高額な薬なので1人につき年間3千万円かかると言われています。

 

治療のために…

2016年からは実験的に、沈着したアミロイドを溶かすと言う実験が行われるようになっています。

これが効果を示せば、治療にも光が見えます。

また病気の進行を遅らせるための薬の開発も進んでいるようです。

 

余談

我が家も、親子関係で有れば50%の確率で発症する、小脳の遺伝性の病気があり

この原作を読んだ時に「ひと事ではない」と、思いましたが、我が家の病気も同じく

地域的に多く発症しており、圧倒的に男性が多いのですが、発症は10年ごとに早まります。

祖父が50代だったので、叔父は40代。父は多分32種ある中の同じ病気で、違う種類を60代で突発的に発症しました。

ただ、幸いなことに30代で発症する確率が高かった従兄弟には症状は見られず、

我が家もなんとか父で止まっていますが、この病気で亡くなることはありません。

一生病気と向き合い、誤嚥性肺炎や、寿命で亡くなります。

 

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病気としては、こちらですが32種あるといわれているので、この主人公の方は「型」が違ったのかな。

しかし、父が突発的に発症したため、私にもその可能性がないとは言い切れません。

先程の病気も、我が家の病気も今はある程度「遺伝子検査」でわかるようです。

気になる方はぜひ!検査してください!

 

 

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